期刊简介
《协和医学杂志》为综合性临床医学专业期刊，依托北京协和医院多学科的多学科综合优势和专家团队，报道我国专科临床医师及医学生广泛关注的临床医学、转化医学、药学及与医学有关等边缘学科的最新研究成果、工作进展及学术动态，旨在促进我国医学科学信息的交流，将《协和医学杂志》办成引领学术方向、倡导学术争鸣的高品位临床医学期刊。
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- 杂志名称：协和医学杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医学科学院 北京协和医院
- 国际刊号：1674-9081
- 国内刊号：11-5882/R
- 出版周期：季刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：万方收录(中), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中)
常染色体显性多囊肾病的预后评估及治疗
薛澄；周晨辰；梅长林
关键词：多囊肾病, 常染色体显性, 预后评估, 治疗
摘要：常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)患病率为1‰～2‰,属于罕见病,临床主要表现为双侧肾囊肿且逐渐发展,肾脏体积进行性增大,肾功能逐步降低.PKD1基因突变约占81％,PKD2基因突变约占10.5％～22％.血管加压素(arginine vasopressin,AVP)和环磷酸腺苷(cyclic adenosine monophosphate,cAMP)信号通路在ADPKD囊肿发展过程中发挥重要作用.近年来发表的梅奥风险评估模型和PROPKD(predicting renal outcome in polycystic kidney disease)评分是ADPKD较好的预后评估模型,已成为临床医生决策的重要依据.通过拮抗AVP受体,抑制cAMP通路的托伐普坦已成为ADPKD首个特异治疗药物,可有效抑制总肾脏体积的增长和保护肾功能.药物的长期安全性仍需进一步研究.
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