胸腺神经内分泌肿瘤手术治疗及预后因素

摘要：目的：探讨胸腺神经内分泌肿瘤（ neuroendocrine tumors of the thymus， NETT）的临床特点、手术为主的综合治疗经验及相关预后因素。方法2004年12月至2013年12月在北京协和医院诊治并经手术病理证实为NETT的患者26例，其中男性18例，女性8例，回顾性分析其临床表现、影像学资料、手术为主的综合治疗方案、围术期并发症及随访情况。结果26例患者就诊时中位年龄为46岁（13～75岁），中位病程为3．5个月（1～84个月）。起病隐匿，临床症状不特异，7例合并库欣综合征，1例合并多发性内分泌腺瘤病1型。胸部增强CT可见胸腺区占位。所有患者均接受开胸手术切除治疗，22例肿瘤大体完整切除。无围术期死亡病例，出现并发症3例。16例患者术后行辅助治疗。术后病理类型为高分化的神经内分泌癌20例（典型类癌8例，不典型类癌12例），低分化的神经内分泌癌6例（小细胞神经内分泌癌5例，大细胞神经内分泌癌1例）。 Masaoka－Koga分期为Ⅰ期4例，Ⅱ期3例，Ⅲ期12例，Ⅳ期7例。长期随访结果示中位生存期为51．0个月，3年、5年生存率为71．0％和44．6％。多因素分析结果示肿瘤分化程度（ P＝0．039）及分期（ P＝0．012）是影响预后的因素。结论 NETT是一种罕见的侵袭性极强的恶性病变，临床表现不特异，早期诊断及治疗存在很大难度，早期行增强CT有助于发现病变及评估手术可行性。肿瘤分化程度及分期可能是影响预后的主要因素。