期刊简介
《协和医学杂志》为综合性临床医学专业期刊，依托北京协和医院多学科的多学科综合优势和专家团队，报道我国专科临床医师及医学生广泛关注的临床医学、转化医学、药学及与医学有关等边缘学科的最新研究成果、工作进展及学术动态，旨在促进我国医学科学信息的交流，将《协和医学杂志》办成引领学术方向、倡导学术争鸣的高品位临床医学期刊。
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- 杂志名称：协和医学杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医学科学院 北京协和医院
- 国际刊号：1674-9081
- 国内刊号：11-5882/R
- 出版周期：季刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：万方收录(中), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中)
嗜铬细胞瘤／副神经节瘤基因突变相关遗传综合征
邓建华；李汉忠
关键词：嗜铬细胞瘤, 副神经节瘤, 基因突变, 遗传综合征
摘要：嗜铬细胞瘤／副神经节瘤（ pheochromocytoma／paraganglioma ， PCC／PGL）约占高血压人群的0.2％～0.6％，在交感神经系统肿瘤中所占比例约为7％。嗜铬细胞瘤曾有“10％肿瘤”之称，即“10％在肾上腺外，10％在儿童时期发病，10％为家族性，10％为双侧，10％多发，10％可能术后复发，10％为恶性，10％属于意外发现，10％为功能静止性”。随着报道例数越来越多，研究愈加深入，10％的规律已不复存在。一组693例患者的报道中约69％有PCC ，交感和副交感PGL分别为15％和22％，且多数为良性；有远处转移恶性PCC为5％～13％，恶性交感和副交感PGL分别为15％～23％和2％～20％［1］。常见的转移部位是骨、肝和肺组织，虽然一些组织学或基因表达特征可能暗示是恶性肿瘤，但恶性肿瘤仍无法准确预测。恶性PCC／PGL预后较差，5年死亡率＞50％［2］。目前尚无有效的治疗方法，手术、核素治疗、化疗和放疗只能给部分患者带来益处。
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