期刊简介
《协和医学杂志》为综合性临床医学专业期刊，依托北京协和医院多学科的多学科综合优势和专家团队，报道我国专科临床医师及医学生广泛关注的临床医学、转化医学、药学及与医学有关等边缘学科的最新研究成果、工作进展及学术动态，旨在促进我国医学科学信息的交流，将《协和医学杂志》办成引领学术方向、倡导学术争鸣的高品位临床医学期刊。
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- 杂志名称：协和医学杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医学科学院 北京协和医院
- 国际刊号：1674-9081
- 国内刊号：11-5882/R
- 出版周期：季刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：万方收录(中), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中)
心肌淀粉样变性的临床病理
毛歆歆；赵大春；方全；田庄；程中伟；崔全才
关键词：心肌淀粉样变, 临床特点, 诊断, 治疗
摘要：目的 探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗.方法 回顾性分析北京协和医院2006年9月至2010年4月63例心肌活检病例,其中17例经病理组织活检证实为心肌淀粉样变,分析其临床特征、诊断及治疗并复习文献.结果 17例心肌淀粉样变患者中(1)82.4％发病年龄＞ 40岁,男女比例1∶1；94％ (16/17)有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占52.9％ (9/17)；一般表现乏力者占41％ (7/17)、皮肤瘀点瘀斑占23.5％ (4/17).(2)循环系统呈现低血压趋势患者占76.5％；超声心动图检查左室后壁厚(14.6±2.27) mm、室间隔或左室壁厚度＞1.1 mm者占82.4％ (14/17),82.4％ (14/17)的患者有左室舒张功能受损表现,76.5％ (13/17)的患者发现颗粒样心肌回声增强；心电图异常者占82.4％ (14/17).(3)消化系统症状达47％ (8/17),舌体肥大者占11.7％ (2/17),肝脏肿大者占17.6％ (3/17).(4) 41.2％ (7/17)的患者表现为肾功能不全.(5) 52.9％ (9/17)的患者血和尿免疫固定电泳( immunofixation electrophoresis,IFE)发现单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链8例,κ轻链1例.(6) 5.9％ (1/17)患者出现神经系统表现.结论 心肌淀粉样变呈多系统受累,心脏、消化系统、肾脏为常见的靶器官,本病预后不良,早期诊断尤为重要.
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