期刊简介

  《协和医学杂志》为综合性临床医学专业期刊,依托北京协和医院多学科的多学科综合优势和专家团队,报道我国专科临床医师及医学生广泛关注的临床医学、转化医学、药学及与医学有关等边缘学科的最新研究成果、工作进展及学术动态,旨在促进我国医学科学信息的交流,将《协和医学杂志》办成引领学术方向、倡导学术争鸣的高品位临床医学期刊。

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  • 杂志名称:协和医学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中国医学科学院 北京协和医院
  • 国际刊号:1674-9081
  • 国内刊号:11-5882/R
  • 出版周期:季刊
期刊荣誉:中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录:万方收录(中), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中)
协和医学杂志2012年第03期

POEMS综合征的临床和周围神经病理特点

钱敏;陈琳;关鸿志;任海涛;赵燕环;魏妍平;刘智

关键词:POEMS综合征, 腓肠神经, 活组织检查, 单克隆免疫球蛋白
摘要:目的 总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点.方法 回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点.结果 11例患者中,男8例,女3例,年龄40~64岁,病程8个月~8年.11例患者均表现为感觉运动性周围神经病,10例可见单克隆免疫球蛋白,其中IgAλ 6例,IgGλ 2例,未分型λ轻链2例.10例有脏器肿大,8例有内分泌改变,10例有皮肤损害.腓肠神经活检结果均有异常发现.其中3例神经纤维轻度减少,8例神经纤维中重度减少;7例以大纤维病变为重,2例以小纤维病变为主,2例大小纤维受累程度相当.光镜下,5例以轴索变性为主,6例表现为混合性轴索髓鞘性周围神经病,可见薄髓纤维或髓鞘厚度不均.3例可见再生神经丛.11例均可见神经束间或神经内膜血管增多,4例可见血管基底膜增厚,未见炎细胞浸润.4例可见神经束膜下间隙增宽,2例可见神经内膜水肿.结论 POEMS综合征患者周围神经病变表现为对称性远端感觉运动性周围神经病;神经病理改变为轴索变性或混合性轴索髓鞘病变,伴有小血管病变,无明确炎性改变.